血友病简介
A型血友病又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ缺乏症，在遗传性凝血病中占首位，是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突变。主要表现为出血倾向，出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。目前并无治愈A型血友病的方法。
A型血友病的标准疗法包括 ：
1）因子 VIII 替代疗法（静脉滴注）
2）Emicizumabkxwh（罗氏抗 IXa/X 因子双抗）
3）去氨加压素（DDAVP），用于治疗轻症患者，经口服或鼻腔吸入
人类天然的凝血机制分为内源性途径和外源性途径，其中各凝血因子逐级激活，最终形成纤维蛋白多聚体起到止血效果，生理学上成为“凝血瀑布”，其中不同因子缺失/失活引起的血友病分为不同类型：8因子缺乏/活性降低为甲型血友病，症状最严重；9因子缺乏/活性降低为乙型血友病，症状较重；11因子缺乏/活性降低为丙型血友病，症状最轻（7因子可部分代偿11因子功能）
