人体中共有14种凝血因子蛋白参与血液凝固过程。血液凝固,是指一系列凝血因子参与的复杂的生理生化过程。人体内参与血液凝固的凝血因子蛋白有 14种,其中包括以罗马数Ⅰ- XIII编号(无Ⅵ)的12种凝血因子以及前激肽释放酶和高分子量激肽原。这些凝血因子形成酶促级联反应,即前一个因子激活下一个因子,以此类推,最终导致凝血。
三类凝血途径均需不同凝血因子参与。凝血过程可分为内源性凝血途径、外源性凝血途径和共同凝血途径。内源性凝血途径是指从凝血因子Ⅻ激活到Ⅹa形成的过程,参与的凝血因子均来自于血液(内源性)。外源性凝血途径是指凝血因子Ⅶ、组织因子激活凝血因子Ⅹ的过程,参与的凝血因子包括凝血因子Ⅶ、组织因子、钙离子和凝血因子Ⅹ,其中组织因子来自血液以外(外源性)。凝血的共同途径是从因子Ⅹ被激活至纤维蛋白形成的过程,共同途径主要包括凝血活酶的形成、凝血酶形成、纤维蛋白的形成三个阶段。
目前我国凝血因子类产品共有5款血源性以及3款重组性获批。据NMPA,目前国产凝血因子类产品包括:人凝血因子Ⅷ、人凝血因子Ⅸ、人凝血酶原复合物、人纤维蛋白原、人纤维蛋白粘合剂、注射用重组人凝血因子Ⅷ;进口产品则包括:注射用重组人凝血因子Ⅷ、注射用重组人凝血因子Ⅶa、注射用重组人凝血因子Ⅸ。凝血因子浓缩剂已广泛用于治先天性缺乏这些凝血因子的患者,如甲型和乙型血友病及von Willebrand病等。人凝血因子Ⅷ用于A型血友病的替代治疗,B型血友病患者通常用含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ的人凝血酶原复合物(PCC)治疗。而人纤维蛋白原多用于患者进行大手术或有严重创伤时以维持患者达到必要的止血水平,人纤维蛋白粘合剂则为局部止血药。